Родът Фугат, в който 200 години децата се раждат със синя кожа

През далечната 1975г. в Хейзард, Кентъки се ражда бебе в местната болница. Лекарите и сестрите са шокирани, защото вместо с нормалния цвят на кожата, малкият Бенджи се появява на бял свят с тъмносин цвят на кожата.

Това принуждава медицинския екип да премести бебето на 200 км, в университетската болница в Лексингтън. Специалисти му правят изследвания, но не установяват каква е причината за нетипичния цвят лицето му. Тогава се намесва бабата на Бенджи, която разказва семейната история, която се крие зад този феномен.
Бенджамин Стейси е последното дете от рода Фугат, в който повече от 200 години хората се раждат със синя кожа.

Първият от този род е френският сирак Мартин Фугат. През 1820г. той се настанява в планините на Трабълсъм Крийк в източната част на щата Кентъки. Сключва брак с Елизабет Смит, за която се говори, че е бяла като мляко. Оказва се, че двамата са носители на рецесивен ген, който впоследствие дава отражение върху различния цвят на кожата на техните деца.
По време на този период в областта липсват обособени пътища, както и функционираща жп гара и изобщо железопътна линия. Липсата на развита инфраструктура води до това, че семейство Фугат започват да се женят помежду си и да правят деца като извършват кръвосмешение.

Бебето Бенджи е наследник на линията, започната от Закарая, сина на Мартин Фугат, който се жени за сестрата на майка си. Вътрешната изолация способства за това гена на синята кожа да се запази и да се предава през поколенията.

Близо 100 години този род живее изолиран от обществото. Основната причина не е само цветът на кожата. Навсякъде вече се говори за странния феномен и тенденцията за кръвосмешението.

В средата на ХХ в. наследници търсят помощ, за да се избавят от този „омагьосан кръг“. Те установяват контакт с хематолога Мадисън Кауйн. Той прави различни изследвания, като при едните използва проби от изолирани семейства на ескимоси от Аляска. Той стига до заключението, че в рода се предава по наследство рядко заболяване, което води до повишение на нивата метхемоглобин в кръвта. Метхемоглобинът е синя версия на червения хемоглобин, който пренася кислород. Завишените нива у всички от този род са причина за синия цвят по кожата.
Най-ефикасният метод да се активират естествените процеси на превръщане на метхемоглобина в хемоглобин е като се приеме синя метиленова боя. Минути след като се погълне синята кожа сменя цвета си и придобива човешки цвят.

Когато е на 7 години малкият Бенджи губи синият цвят на кожата си. Според лекарите причината е, че получава заболяването от рецесивен ген при само един от родителите си.

Това обаче не означава, че заболяването е излекувано напълно. В случаите, когато някой от семейството се разгневи или се изложи на ниска температура кожата му моментално посинява - напомняне, че е пазител на наследството.

източник: all-that-is-interesting.com

по статията работи: Илияна Стоянова