ALS Ice Bucket Challenge, или защо звездите се заливат с кофи с ледена вода

Знаменитостите от край време извършват ексцентрични прояви, целящи привличането на вниманието не просто към тях, тъй като със статута си на звезди те така или иначе се радват на предостатъчно такова, а към определени благородни каузи, ориентирани към отделни групи от обществото – хора в неравностойно положение, както и такива, страдащи от тежки, нелечими болести. През лятото на 2014 година светът заговори за т.нар. Ice Bucket Challenge (Предизвикателството с кофата с лед), след като десетки популярни лица от всички сфери на изкуството, шоубизнеса и спорта разпространиха свои видеоклипове, в които се заливат с ледена вода и апелират за ангажиране на общественото внимание с една особено тежка болест, поразяваща десетки хиляди души годишно (над 5000 само в САЩ).

Става дума за неврологичното заболяване с тежка прогноза амиотрофична латерална склероза, наричано още болест на моторните неврони (както и болест на Шарко – на името на френския лекар Жан-Мартен Шарко, който първи описва симптомите на ALS, или болест на Лу Гериг – на името на американския бейзболист, поразен от болестта), сред чиито жертви е гениалния физик Стивън Хокинг. По-надолу ще разгледаме част от фактите, свързани с историята на болестта – най-често срещаната от петте разстройства на моторните неврони (останалите са първична латерална склероза, прогресивна мускулна атрофия, прогресивна булбарна парализа и псевдобулбарна парализа), ключовите открития, направени в хода на изследването й, и терапевтичния подход, който в болшинството от случаите тушира някои симптоми, без да лекува болестта, която засега остава терминална.

Що се отнася до Ice Bucket Challenge – инициативата действително е съвсем нова, а популярността й несъмнено се дължи на социалните мрежи, чрез които хората обменят идеи на глобално ниво буквално за часове. Ice Bucket Challenge възниква като вариация на Cold Water Challenge (Предизвикателството с потапянето в студена вода) и следва същите правила – ако бъде предизвикван от някого, човек трябва да се залее с вода с ледени кубчета в рамките на 24 часа или да дари определена сума (най-често $100; тези, които се заливат, даряват сума по избор). Щом го стори, получава правото да предизвика други участници, които също могат да избират дали да приемат или откажат, от което зависи и каква сума ще дарят. Ролята на звездите е не толкова да направят дарение, колкото да мобилизират феновете си да подкрепят програмите на ALS Association (американската асоциация за борба с болестта), Motor Neurone Disease Association (британската й версия) и на други подобни организации.

Преди глобалното разпространение и популяризиране на Ice Bucket Challenge, степента, до която обикновените хора бяха запознати с болестта и постъпленията във фондовете на асоциациите, подкрепящи проучването и лечението й, бяха крайно ограничени и недостатъчни. В хода на кампанията всички тези показатели скочиха драстично до безпрецедентни нива и на 18 август ALS Association обяви, че даренията са преминали границата от $15 600 000. По същото време миналата година постъпленията са били в размер на едва $1 800 000 – 15 пъти по-малко. От асоциацията са преброили над 300 000 нови дарители.

Актьорите Ръсел Кроу, Бен Афлек, Чарли Шийн, Кайли Куоко, Мики Рурк, Вин Дизел, Мария Канелис, Уилям Шатнър, Зоуи Салдана, Зендая, Нина Добрев, футболистите Дейвид Бекъм, Кристиано Роналдо, Неймар, музикантите Джъстин Бийбър, Джъстин Тимбърлейк, Lady Gaga, Дейв Грол от Foo Fighters (чието видео можете да видите в дъното на страницата), Крис Браун, Дрейк, Иги Азалия, Лил Уейн, Ол Янковик, Адам Ливайн, Кейти Пери, Тейлър Суифт, Еди Ведър, Гуен Стефани, спринтьорът Юсейн Болт, основателят на Google Сергей Брин и основателят на Microsoft Бил Гейтс, кралицата на телевизията Опра Уинфри, баскетболистът Кобе Брайън, тенисистите Новак Джокович и Григор Димитров (който предизвиква приятелката си Мария Шарапова), топмоделите Кара Делевин и Кейт Ъптън са само малка част от знаменитостите, които разпространиха видеоклипове, на които е документиран актът на заливането им с ледена вода.

Комедиантът Джими Фалън и музикантите от The Roots изпълняват Ice Bucket Challenge на сцената на The Tonight Show

Комедиантът Стив-О, нашумял покрай американското ТВ шоу Jackass, е на мнение, че кампанията не е достатъчно ефективна, предвид размера на приходите (според него $15 милиона са далеч под капацитета на инициатива с участието на толкова много известни личности), а и не всички участници в нея са се постарали да поставят фокуса върху каузата и благотворителната мисия на Ice Bucket Challenge. Стив-О посочва клиповете на Чарли Шийн и Бил Гейтс като "единствените, от които наистина можеш да разбереш за какво се вдига целият този шум". Дейв Грол от Foo Fighters също заслужава и получи адмирации за триминутното видео с участието на всички членове на групата, което за пореден път доказва актьорския му талант и забележителната харизма на великия музикант, чиято звездна кариера започна с Nirvana. В началото на видеото той съобщава, че номинира писателя Стивън Кинг, кино легендата Джон Траволта и комедийния актьор Джак Блек, които вече приеха предизвикателството. Самият той пък бе поканен да участва от кънтри звездата Зак Браун, с когото работи по най-скорошния му албум. "Ако имате влечение към кофи с лед, не забравяйте причина, поради която го правите – свят без ALS. Щом изсъхнете, дайте своя принос на www.alsa.org", апелира любимецът на най-малко три поколения рок фенове.

Бил Гейтс както винаги е на линия!

Амиотрофичната латерална склероза засяга един до двама на всеки 100 000 души всяка година сред всички раси и етнически групи. При бялата раса процентът е малко по-висок - 1.2–4.0 на 100 000 души, като най-често диагностицираните са на възраст между 40 и 60 години. Мъжете имат лек превес по отношение разпространението на болестта, диагностицирана за първи път в средата на XIX век от английския учен Огъстъс Уолър. Жан-Мартен Шарко описва за първи път АЛС през 1869 година, а няколко години по-късно дава и наименованието на заболяването (De la sclérose latérale amyotrophique). През 1939 година Америка научава за болестта след като тя става причина за края на кариерата, а две години след това и на живота на бейзболната легенда Лу Гериг. В средата на миналия век в Гуам протича епидемия от АСЛ, а в началото на 90-те години учените установяват с категоричност "виновникът" за развиването на болестта – хромозома 21 и в частност съдържащият се в нея ген SOD1. През 1996 година Rilutek излиза на пазара като първия официално одобрен от Комисията по лекарствата и храните медикамент за лечение на АЛС. През 2011 година с развитието на болестта се свързва и мутация на гена, кодиращ протеина C9ORF72, която се наблюдава и при страдащите от фронтална темпорална деменция.

При развитие на АЛС, което само в редки случаи се свързва с фамилна обремененост (5-10%), се проявяват моторно–неврална дегенерация на мозъчния кортекс, мозъчния ствол и гръбначния стълб, резултиращи в парализа и смърт (преживяемостта рядко надхвърля 2-5 години). АЛС не уврежда мозъка и пациентите остават с ясно съзнание до самия край. Мускулните спазми, описани от Огъстъс Уолър, са един от най-разпознаваемите симптоми на болестта. Както вече стана дума по-горе, в основата й са мутации на определени гени като SOD1, който кодира ензима, отговорен за елиминирането на супероксидните радикали, които унищожават клетките.

Съществуват научни доказателства, че определени селскостопански пестициди могат да доведат до подобна мутация и предизвикат амиотрофична латерална склероза. Това от своя страна тласка учените към провеждането на опити за лечение с антиоксиданти, които дават обнадеждаващи резултати, но не подобряват преживяемостта. Дисфагията, която причинява спад в теглото и дехидратация на организма, и дихателната недостатъчност са основните причини за драстичното влошаване на пациентите, на което на този етап се противодейства основно с поддържаща рехабилитация, определени терапии и медикаментозно лечение.

Тъй като болестта все още не е достатъчно добре проучена на молекулно-генетично ниво, тя е считана за нелечима, като нов повод за оптимизъм дават опитите с присаждане на стволови клетки, след което състоянието на някои пациенти не само се стабилизира, но и подобрява. Тези изследвания обаче все още са в твърде ранен стадий и броят на участниците в тях е ограничен. При диагностициране и проследяване на болестта се следят нивата на моноцитите.